La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una de las principales causas de la hipertensión pulmonar grave (HP). Se conoce poco sobre la patogénesis de la HPTEC, de los mecanismos que conducen a la falta de resolución del trombo y del desarrollo de una vasculopatía periférica. Se necesita una mayor progresión en el conocimiento científico de la patogénesis de la HPTEC y más esfuerzos dirigidos a encontrar una cura para la enfermedad. En concreto se requiere; i) caracterizar la HPTEC a un nivel molecular, ii) identificar biomarcadores de disfunción endotelial, iii) generar modelos in vivo para el estudio de la patología endotelial en la HPTEC y iv) curar la enfermedad. Para abordar estos puntos, proponemos las siguientes acciones innovadoras: i) un estudio dirigido a caracterizar metabólicamente las células endoteliales derivadas de pacientes con HPTEC; ii) identificar mediante tecnológia OMICs, un biomarcador de disfunción endotelial con valor altamente predictivo iii) Generar un modelo in vivo de patología endotelial en la HPTEC y iv) encontrar nuevas dianas terapéuticas para tratar las causas de dicha disfunción. Esta propuesta tiene un claro enfoque traslacional y va más allá del state of art actual de la HPTEC. El objetivo es proporcionar nuevas herramientas para la detección temprana, para el diagnóstico, la terapia y el seguimiento de la respuesta al tratamiento. La obtención de células endoteliales derivadas de HPTEC y el desarrollo de un modelo in vivo proporcionará medios para modelar la enfermedad in vitro e in vivo e introducir un contexto relevante para el paciente en los estadios previos al desarrollo de la enfermedad.

diana terapéutica
hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
biomarcador
disfunción endotelial
célula endotelial