Las neuropatias inflamatorias Polineuropatia Desmielinizante Crónica (CIDP) y Neuropatia Motora Multifocal (NMM), así como las miopatías inflamatorias (MI) y la enfermedad de la unión neuromuscular Miastenia (MG) se consideran enfermedades neuromusculares de base autoinmune porque responden a plasmaféresis o fármacos inmunosupresores y porque en algunos subgrupos de pacientes se han identificado anticuerpos, o inflamación. La hipótesis de este proyecto es que a) en la mayoría de estos pacientes hay una respuesta inmune frente a nuevos antígenos y b) que hay una alteración en la inmunidad innata. Para analizar estas hipótesis hemos planteado 4 objetivos. El primer objetivo es identificar estos nuevos auto-anticuerpos con la finalidad de: utilizarlos como marcadores diagnósticos de subgrupos de enfermedad (fenotipo/antígeno diana),monitorizar la respuesta terapéutica, y determinar el subtipo de Ig de los nuevos autoanticuerpos. El segundo objetivo pretende determinar las frecuencias de subpoblaciones de células B productoras de estos autoanticuerpos en neuropatías autoimmunes. Se fenotiparán las células, y se estudiara como varían antes y después de los tratamientos que reciben los pacientes. El tercer objetivo es el anàlisis de miRNAs en suero de pacientes con miastenia. Con este estudio se pretende identificar nuevos biomarcadores y dianas terapéuticas, que sean de utilidad desde el punto de vista immunológico, clínico o terapéutico. El cuarto objetivo es estudiar la inmunidad innata. Se estudiará la respuesta a la estimulación de los receptores toll-like (TLRs) y la respuesta RLR. Conocer los mecanismos de activación-regulación de TLRs en estas enfermedades nos ayudará a conocer la etiología, infecciosa o no, y a desarrollar terapias frente a las distintas vias disreguladas. Este proyecto es la continuidad del proyecto FIS intrasalud 09/1964.

CIDP
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
NMM
neuropatía motora multifocal
miopatías inflamatorias
autoanticuerpos
inmunidad innata
RLR
miRNA
miARN
microARN
microRNA
células B