El entrenamiento es capaz de ejercer adaptaciones beneficiosas en el músculo esquelético y cardíaco. Recientemente se ha demostrado que además es capaz de inducir efectos beneficiosos en tejidos distantes como el cerebro, dado que en reposo y en mayor medida durante el ejercicio el músculo se comporta como un órgano endocrino que libera mioquinas, como por ejemplo folistatina, IL-6 o irisina. Asimismo, el ejercicio incrementa en cerebro los niveles de neurotrofinas como el Brain-derived neurotrophic factor (BDNF). Nuestro objetivo es estudiar en pacientes con enfermedad mitocondrial (EM) y en un modelo murino de la enfermedad, los efectos del entrenamiento como inductor y/o modulador de la capacidad del músculo esquelético de producir mioquinas y neurotrofinas con potencial terapéutico en estas patologías. Metodología: en animales modelo de EM (ratones Harlequin) y en pacientes con EM, se analizarán los efectos de un entrenamiento combinado de fuerza y resistencia, de intensidad moderada y 12 semanas de duración, sobre los niveles séricos de mioquinas y neurotrofinas, en reposo (basales) e inmediatamente después de un test de ejercicio submáximo. Las determinaciones se realizarán antes y después del período de entrenamiento, con el objeto de evaluar: i) si el entrenamiento es capaz de aumentar los niveles basales de mioquinas y neurotrofinas, que pueden tener un efecto beneficioso en tejidos afectados por la enfermedad (músculo esquelético y sistema nervioso); ii) si el entrenamiento es capaz de mejorar la capacidad endocrina del músculo después de una sesión única de ejercicio; iii) analizar los efectos del ejercicio sobre la evolución de la enfermedad y calidad de vida de pacientes y animales; y iv) en el modelo animal, tras el protocolo de entrenamiento se determinarán los efectos en los propios tejidos afectados por la patología (neurotrofinas, mioquinas, supervivencia celular, capacidad oxidativa, autofagia, etc).

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