Bajo la denominación de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) se agrupan una serie de entidades que se caracterizan por la inflamación/fibrosis del intersticio alveolar. Dada su baja prevalencia y la escasez de modelos animales válidos, la etiología y mecanismos fisiopatológicos de estas enfermedades no son bien conocidos. En consecuencia, el manejo clínico de estas enfermedades presenta extensas limitaciones tanto en su diagnóstico como tratamiento. Se ha propuesto que la respuesta inflamatoria puede tener un papel en el desarrollo de fibrosis pulmonar. Profundizar pues en el conocimiento del sistema inmune pulmonar en estas enfermedades puede ayudar a desenmascarar los enigmas de la fibrosis pulmonar. Para ello, este proyecto pretende desarrollar tres líneas de trabajo: 1) analizar la respuesta inmune en pacientes con EPID y, en concreto, la polarización de los macrófagos hacia un fenotipo tipo M2; 2) Identificar nuevos biomarcadores diagnósticos (perfil de citoquinas y/o miRNA) en pacientes con EPID; y 3) Trasladar estos hallazgos a nuestro modelo animal (deficiente en el gen supresor de tumores ARF) para desarrollar una herramienta óptima que permita el estudio de los mecanismos fisiopatológicos de fibrosis pulmonar.

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