La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad fatal progresiva con una media de supervivencia de 2 a 5 años. No existen tratamientos efectivos para esta enfermedad. El estudio del microbioma respiratorio (bacterias, hongos y virus) y la determinación del papel del microbioma en la progresión de la enfermedad pueden aportar nuevos conocimientos de su patogenia que podrán asociarse a nuevas alternativas terapéuticas. OBJETIVOS: Se realizará un análisis microbiológico comparativo (convencional y metagenómico) de secreciones respiratorias en poblaciones de pacientes FPI, diferenciados en base a su situación clínica (estable/ declinadores rápidos/exacerbación) y su capacidad pulmonar (leve, moderado y severo) y se correlacionará con los niveles de marcadores locales de inflamación-remodelado y sus características y evolución clínicas a los 6 y 12 meses. METODO: Se creará una cohorte de pacientes FPI en 4 centros de Barcelona pertenecientes al Observatorio FPI de Barcelona (BRN). Se recogerán muestras de lavado brocoalveolar (BAL) y frotis orofaríngeo en fase de estabilidad y exacerbación. Se determinará la flora bacteriana y fúngica por microbiología convencional y amplificación y secuenciación de 16S rRNA e ITS y se determinará el microbioma filogenético y funcional. También se identificarán virus respiratorios mediante nested-PCR y lectura en microarray (BAL y orofaringe) y además se determinarán marcadores de respuesta inmune (IL1b, IL8, IL12, IL17,VCAM-1, ICAM-19MMP1, MMP7, MMP2 y MMP 9,MUC1, MU 5AC, MUC5AB, pepsina)(LUMINEX, ELISA) en sobrenadante de BAL. En aquellos pacientes con muestra apareada de estabilidad y exacerbación se determinará el viroma en muestra de BAL mediante secuenciación shotgun.

fibrosis pulmonar idiopática
FPI
microbioma
secuenciación del gen 16S rRNA
ARN ribosomal 16S
16s rRNA
ARNr 16S
micoma
viroma
exacerbación
virus respiratorios
proyecto multicéntrico

Acción Estratégica en Salud (AES)