El presente estudio tiene 2 objetivos concretos: 1) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI): a) estudiar in vitro las alteraciones funcionales y moleculares de las P-MSC; b) evaluar la potencial participación de las P-MSC en la formación de focos fibroblásticos mediante el análisis de la expresión (mRNA) y la cuantificación (Western Blot, in-cell Western) de diferentes glicoproteínas implicadas; y, c) determinar la capacidad de diferenciación (incluyendo la diferenciación a epitelio alveolar) de las P-MSC. Este objetivo se realizará comparando las P-MSC aisladas de pacientes con FPI con las asiladas de pacientes con otras enfermedades pulmonares fibrosantes (neumonía intersticial no específica [NINE] y neumonitis por hipersensibilidad [NH]) y con las P-MSC aisladas de individuos con función pulmonar normal; 2) Objetivo 2: evaluar la capacidad reparadora/antiinflamatoria de las P-MSC y AD-MSC de pacientes con FPI comparativamente con las aisladas de individuos con función pulmonar normal. Metodología: estudio prospectivo y controlado en el que se caracterizarán tanto las P-MSC como las AD-MSC de pacientes con FPI y de individuos con función pulmonar normal y las P-MSC de pacientes con NINE y NH, utilizando técnicas de immunohistoquímica, citometría de flujo, expresión de mRNA, proteína y cultivo celular. Se estudiarán 4 grupos de 6 individuos: (1) Grupo 1 (FPI); (2) Grupo 2 (NINE); 3) Grupo 3 (NH); y, 4) Grupo 4 (controles con función pulmonar normal). En el estudio en modelo experimental, se compararán las P-MSC y las AD-MSC de pacientes con FPI con las de individuos con función pulmonar normal en un modelo murino de fibrosis pulmonar por bleomicina.

fibrosis pulmonar idiopática
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