RESUMEN: Antecedentes: La DM1es una enfermedad multisistémica que incluye afectación del SNC pero cuyo patrón de deterioro evolutivo es poco conocido, con escasos datos longitudinales de neuroimagen estructural y ninguna de funcional (fMRI). , Objetivos: 1) Describir las características del deterioro cognitivo, su perfil evolutivo y su posible relación con el patrón estructural y de conectividad cerebral en fMRI y 2) analizar la correlación entre estos cambios y la edad biológica del paciente. , Participantes: 121 pacientes con DM1 confirmada molecularmente procedentes de una cohorte evaluada previamente. Los estudios de neuroimagen y de estimación de la edad biológica contarán con una muestra control compuesta por participantes sanos pareados por género, edad y nivel educativo. , Intervención: Se realizarán dos evaluaciones neuropsicológicas de seguimiento a los pacientes con DM1 estudiados por primera vez 10 años atrás. La neuroimagen incluirá Morfometría basada en voxels, Tensor de Difusión y Resting state. Las muestras biológicas de sangre almacenadas, así como las obtenidas durante el proyecto se analizarán simultáneamente para la caracterización genética (tamaño de la expansión CTG) y la determinación de la edad biológica.

distrofia miotónica
envejecimiento
deterioro cognitivo
MBV
VBM
morfometría basada en vóxeles
ITD
DTI
adquisición de imágenes con tensor de difusión
estado de reposo
edad biológica