La fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva de etiología desconocida, con una esperanza de vida de entre 2-5 años desde el primer diagnóstico. Una proporción de pacientes con FPI desarrolla hipertensión pulmonar (HP) lo cual empeora sustancialmente su evolución. Actualmente se sabe que existen determinadas transformaciones celulares como la transición de células epiteliales alveolares y células endoteliales a células mesenquimales, así como la transformación de células musculares de arteria pulmonar, fibrocitos, fibroblastos, pericitos y células mesoteliales a miofibroblastos cuyo fenotipo es responsable de la activación y progresión de la enfermedad., Actualmente se sabe que las mucinas ancladas a membrana MUC1, MUC3, MUC4, MUC12-17, MUC20 se encuentran involucradas en procesos de crecimiento celular y de remodelado tisular compatibles con los procesos observados en la FPI, sin embargo, no se conoce con exactitud su papel. El presente proyecto de investigación pretende analizar desde múltiples abordajes el papel de las diferentes mucinas ancladas a membrana en la FPI así como en la HP asociada. Para ello se evaluará la expresión y distribución de las diferentes mucinas ancladas a membrana en tejido pulmonar de pacientes con FPI y FPI asociada a HP, así como su papel en las transformaciones celulares observadas en la FPI. Por otra parte se evaluará el efecto de la supresión génica, sobre-expresión génica e inhibición farmacológica de las diferentes mmucinas ancladas a membrana sobre la fibrosis pulmonar en modelos animales. La modulación genética y farmacológica de las diferentes mucinas ancladas a membrana puede ser una prometedora diana para el tratamiento de esta devastadora enfermedad. Los resultados de este estudio preclínico y traslacional pueden sentar las bases para un estudio clínico en pacientes con FPI, con o sin HP asociada.

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hipertensión pulmonar