La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el tipo más frecuente de enfermedad pulmonar intersticial (ILD), se caracteriza principalmente por la cicatrización anómala y progresiva del tejido pulmonar sin causa conocida. A día de hoy, su tratamiento se centra en ralentizar la progresión de la enfermedad mediante la administración de alguno de los dos fármacos disponibles (pirfenidona, 2011; nintedanib, 2015). Gracias al avance de las técnicas de genotipado, en los últimos años son numerosos los estudios en los que se han identificado variantes genéticas relacionadas con el desarrollo de FPI, tanto esporádica como familiar. Así mismo, se ha descrito la relación entre la presencia de polimorfismos y el metabolismo de los fármacos pirfenidona y nintedanib. Partiendo de esta base, nuestro objetivo principal es establecer una relación entre la presencia de polimorfismos genéticos previamente relacionados con FPI y la respuesta de los pacientes al tratamiento con los fármacos arriba citados. Para ello, al inicio del estudio se realizará un análisis de los polimorfismos presentes a todos los pacientes que cumplan criterios de inclusión, así como las pruebas necesarias para evaluar el estado de la enfermedad (FVC, FEV1, FEV1/FVC, volúmenes pulmonares y difusión) al comienzo y cada 3 meses. El genotipado de los polimorfismos seleccionados se llevará a cabo en la plataforma EP1 System (Fluidigm) mediante sondas de hidrólisis Taqman y los datos serán tratados y analizados con el programa estadístico SPSS Statistics Base 22.0.

Fibrosis Pulmonar Idiopática
polimorfismos
Nintedanib
Pirfenidona.