El objetivo del proyecto es esclarecer el posible efecto inmunomodulador que los mastocitos (MC) patológicos de pacientes con diferentes subtipos mastocitosis sistémica (MS) pueden ejercer sobre otras células de la respuesta inmune inmediata y/o adaptativa y evaluar si dicha interacción tiene un papel relevante en el comportamiento clínico-biológico y la evolución de la enfermedad. Para lograrlo se caracterizará en detalle (mediante citometría de flujo multiparamétrica) las distintas subpoblaciones de células de la inmunidad innata y adaptativa de la sangre periférica y la médula ósea de pacientes con formas indolentes y avanzadas/agresivas de MS, caracterizadas según su perfil mutacional para 11 genes relacionados con progresión de la MS. Además se analizará la funcionalidad de los monocitos y células dendríticas para la producción de citoquinas, a nivel de proteínas y de expresión génica, intentando correlacionar si los perfiles de mi-RNA presentes en los exosomas/VEs secretados por los MC patológicos de cada subtipo de MS se correlacionan con los diferentes perfiles inmunofenotípicos y funcionales del sistema inmune de esos pacientes. Finalmente se intentará establecer si los patrones moleculares definidos se pueden asociar al comportamiento clínico y biológico de la enfermedad, para evaluar su posible utilidad como biomarcadores diagnósticos/ pronósticos y/o como nuevas dianas terapéuticas.

Mastocitosis
mastocitos
c-Kit
inmunofenotipo
vesículas extracelulares
exosomas
miRNA