Factor-H related proteins 1-5 (FHR-1-5) son un grupo de proteinas recientemente descubierto que compiten con FH a nivel de superficies celulares y pueden inducir una disregulación con hiperactividad de la via alterna del complemento. Trabajos previos de nuestro grupo muestran que los niveles de FHR-1-5 estan elevados en enfermedades renales asociadas a disregulación del complemento, como síndrome hemolítico-urémico primario (aHUS) y glomerulopatía C3 (C3G), así como en enfermedades en las que la activación del complemento juega un papel importante, como las vasculitis asociadas a ANCA (AAV) y la nefropatía IgA (IgAN) y se observó una relación entre dichos niveles y el estadio de CKD. Por otra parte, en CKD causada por enfermedades independientes del complemento, encontramos tambien niveles elevados de FHR-1-5. Los objetivos del proyecto son evaluar prospectivamente la influencia de los niveles séricos de FHR-1-5, determinados secuencialmente, en los eventos renales de pacientes con aHUS, C3G, AAV e IgAN, por medio de cohortes de pacientes con estas entidades estratificadas según estadios de CKD. Se investigara la influencia de la función renal en niveles de FHR-1-5 mediante cohortes de pacientes con CKD causada por enfermedades independientes del complemento, así como los mecanismos por los que la CKD induce elevación de FHR-1-5. La capacidad de las diferentes FHR-1-5 para interactuar con componentes del complemento y con ligandos potenciales de las superficies celulares será analizada, así como su capacidad para competir con la fijación de factor H a dichos ligandos. Nuevos objetivos terapéuticos basados en interacción FH-FHR-1-5 serán identificados.

Proteinas relacionadas con el FH
Complemento
Nefropatia IgA
Glomerulopatia C3
SHU
Vasculitis ANCA

Acción Estratégica en Salud (AES)