La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) puede ser una manifestación de las enfermedades reumatológicas autoinmunes (ERA). Diferenciar a estos pacientes de aquellos con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) entraña gran dificultad cuando la manifestación pulmonar predomina. El concepto de neumonitis intersticial con rasgos autoinmunes (IPAF) se ha introducido para identificar a estos pacientes. La nueva entidad permitirá caracterizar mejor la evolución natural de las EPID de origen autoinmune. Sin embargo, este concepto posiblemente incluye diferentes subgrupos clínicos. Desde 2018, los solicitantes de este proyecto participan en el registro NEREA de pacientes con ERA-EPID. En estos pacientes, abordaremos el uso de herramientas diagnósticas y pronósticas en nuevos casos de IPAF y en los que permanecen sin clasificar, que permitan diferenciar subgrupos clínicos, faciliten la identificación de dianas terapéuticas y se puedan incorporar al seguimiento de nuestros pacientes: 1) en muestras de suero, determinaremos el microRNAoma (NGS) al diagnóstico en diferentes subgrupos clínicos y validaremos de 8 miRNA mediante qPCR en el resto de pacientes, cuyo análisis permitirá desarrollar hipótesis para futuros estudios, 2) incluiremos la capilaroscopia del lecho ungueal en el cribado diagnóstico, ya que la vasculopatía es un rasgo diferencial de determinados subgrupos de ERA-EPID; 3) estudiaremos los niveles iniciales y su modificación con el tratamiento de la molécula Krebs von den Lungen 6, en relación con rasgos morfológicos, clínicos y serológicos, así como el balance energético y la vía de la adenosina en sangre y muestras pulmonares, como posible nexo entre vasculopatía, hipoxia y fibrosis. Nuestro estudio profundizará en la relación entre la respuesta inmunológica y el desarrollo/protección de fibrosis, así como en la afectación de la microcirculación en determinados fenotipos clínicos.

enfermedad pulmonar intersticial difusa - autoinmune - microRNA - KL6 - vasculopatía - adenosina - patrones fenotípicos