El síndrome de Dravet (SD) es una epilepsia infantil genética que trascurre con frecuentes y repetidas crisis cuando el cerebro aún está en desarrollo lo que causa graves daños neurológicos y cognitivos. Este proyecto de investigación estudiará el efecto que tiene la activación de los receptores cannabinoides CB2 sobre las comorbilidades neurológicas y psiquiátricas asociadas al SD. Se valorará también mediante inmunohistoquímica, q-RT-PCR, western blot y FACS el papel que ejercen los receptores CB2 sobre el control de la neuroinflamación y los mecanismos moleculares subyacentes implicados, entre los que se incluyen, la vía NFkB, el inflamasoma así como el control de la cantidad y el fenotipo de las células inmunes periféricas que se infiltran al parénquima cerebral. Además, con la idea de comprender la biología de los miRNAs en los procesos patogénicos que se dan en el SD y su posible utilización como biomarcadores en el pronóstico de la eficacia de un tratamiento con cannabinoides se analizará si los pacientes con SD tienen una expresión diferencial de miRNAs. Para este estudio se contará con un modelo murino que expresa una copia del gen SCN1A mutado en neuronas tratados crónicamente con el terpenoide???cariofileno (BCP), el cannabidiol (CBD) o ambos a la vez. Se contará también con sangre de pacientes con SD tratados con Epidiolex®, no tratados y controles sanos. Este estudio pretende poner en valor al sistema endocannabinoide como diana terapéutica en el SD

DRAVET
CANNABINOIDES
EPILEPSIA