Las Encefalitis Autoinmunes (EA) son una nueva categoría de enfermedades producidas por un ataque inmunológico contra las células del cerebro. En los últimos 12 años se han descrito múltiples EA asociadas con anticuerpos contra proteínas de superficie neuronal o sinápticas. Un diagnóstico y tratamiento rápidos son fundamentales para evitar la progresión de los síntomas y mejorar el pronóstico de los pacientes. Los efectos patogénicos de los anticuerpos, presentes en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) de los pacientes, se han demostrado in vitro e in vivo. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes con EA siguen sin ser diagnosticados, cuando la determinación de anticuerpos mediante las técnicas actuales (tejido de rata, cultivos de neuronas de rata, o células que expresan pocos antígenos) resulta negativa. Hipótesis: la utilización un sistema humano para modelar las EA facilitará la identificación de nuevos antígenos humanos, aumentado la proporción de pacientes diagnosticados de EA y tratados con inmunoterapia. Objetivos: 1) determinar la presencia de autoanticuerpos frente a neuronas humanas derivadas de células iPS en suero/LCR de pacientes con sospecha clínica de EA, sin anticuerpos detectables por técnicas convencionales, 2) identificar nuevos antígenos (inmunoprecipitación) y 3) confirmar la especificidad de los anticuerpos (células HEK transfectadas) y su relevancia clínica. Nuestro innovador modelo derivado de células iPS humanas ayudará a descubrir nuevos antígenos de EA y mejorar el diagnóstico de pacientes hasta ahora ""seronegativos"".

encefalitis
anticuerpo
superficie neuronal
inmunomediado
células madre con pluripotencia inducida (iPSC)
diagnóstico