La amiloidosis cardiaca es una enfermedad infiltrativa por depósito extracelular de proteínas. De las proteínas proamiloidóticas a nivel cardiaco, la transtiretina (TTR) produce una de las formas más frecuentes de amiloidosis cardiaca, bien por mutaciones o bien en su forma salvaje (ATTRwt) conocida previamente como amiloidosis senil. Pretendemos estudiar las características de los pacientes con ATTR con afectación cardiaca para conocer el ritmo de progresión de la enfermedad y poder identificar aquellos pacientes con más riesgo de desarrollo de complicaciones en el seguimiento. También buscamos evaluar el efecto de fármacos de reciente introducción a nivel de la practica real y con técnicas de imagen avanzadas. Para alcanzar estos objetivos desarrollaremos 3 estudios: 1. Un estudio multicéntrico internacional retrospectivo para determinar la historia natural de los pacientes con ATTR diagnosticados en fases iniciales de la enfermedad. 2. Estudio multicéntrico internacional para evaluar los parámetros que indican progresión de ATTR a nivel cardiaco y establecer un score de progresión de enfermedad. 3. Estudio prospectivo unicéntrico para examinar el efecto de Tafamidis en vida real, así como la evaluación de su efecto a nivel cardiaco mediante RM y técnicas ecocardiográficas avanzadas.

Amiloidosis
Transtiretina
Miocardiopatía
Insuficiencia cardiaca
Progresión