El síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad genética del tejido conectivo asociada a dilatación y disección aórtica. Los deportes de competición están contraindicados en pacientes con SM y se recomienda realizar ejercicio aeróbico moderado ajustado al estado cardiovascular, pero el cumplimiento de estas recomendaciones es desigual y la calidad de vida de estos pacientes es inferior que la de la población de referencia. Faltan estudios que evalúen el impacto del ejercicio en estos pacientes. Este estudio tiene como objetivo evaluar los beneficios físicos, psicológicos y cardiovasculares de un programa de rehabilitación cardíaca basado en ejercicio en pacientes con SM. Se incluirán consecutivamente 30 pacientes con SM sin cirugía o disección aórtica previa y valvulopatía no severa en un programa de rehabilitación. El programa constará de 6 meses de rehabilitación, con combinación de sesiones de ejercicio presenciales y a distancia en tiempo real (con una aplicación móvil y monitores de frecuencia cardíaca con banda pectoral) para controlar y registrar la intensidad del ejercicio. Se realizará una evaluación funcional y cardiovascular completa mediante ergoespirometría, marcadores sanguíneos plasmáticos, resonancia magnética cardíaca (RMC) (incluyendo 4D flow y mapeo miocárdico) y cuestionarios de calidad de vida (SF-36). Los datos se recopilarán antes de iniciar el programa de rehabilitación, al finalizarlo y a los 1.5 años. Las mismas pruebas se realizarán a un grupo de control de 30 pacientes con SM emparejados por edad y sexo con los mismos criterios, seguidos según la práctica clínica habitual. También se incluirá una cohorte de 20 voluntarios sanos de la misma edad y sexo que se estudiaran con RMC y marcadores plasmáticos. Los resultados nos permitirán evaluar los beneficios de un programa de rehabilitación cardíaca basado en el ejercicio en pacientes con SM y definir qué pacientes podrían obtener el mayor beneficio de la participación.

Sindrome de Marfan
rehabilitación cardiaca
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