La variante conductual de la demencia frontotemporal (bvFTD) y la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS) forman parte de un continuo clínico y neuropatológico. En ambas enfermedades, la atrofia frontotemporal tiene implicaciones diagnósticas, pero en una proporción significativa de casos la neuroimagen es normal. Recientemente, hemos demostrado que la difusividad media cortical (CMD) es más sensible que el grosor cortical (CTh) para detectar los primeros cambios relacionados con la neurodegeneración. El objetivo principal es determinar el valor diagnóstico de CTh, CMD, metabolismo cortical (CMet) y los niveles en plasma de la cadena ligera de neurofilamentos (NfL) y la Proteína Ácida Fibrilar Glial (GFAP) para diferenciar los casos de bvFTD con alta y baja certeza de degeneración lobular frontotemporal y los casos de ALS con y sin alteración cognitiva/conductual. También exploraremos: (i) la relación entre estos biomarcadores; y (ii) su capacidad para estimar el deterioro clínico longitudinal. Métodos: Estudio de cohorte longitudinal unicéntrico. Seguiremos nuestra metodología publicada para calcular CMD y estudiaremos CMet con tomografía por emisión de positrones (18-FDG). También mediremos biomarcadores en sangre con la plataforma Simoa y estudiaremos declive clínico longitudinal. Participantes del estudio: 172 participantes: 81 participantes con bvFTD y 91 participantes con ALS.

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