El linfoma T angioinmunoblastico (LTA) es el linfoma T sistemico más frecuente en nuestro medio. El comportamiento clinico es heterogeneo , pero en general muy malo y los pacientes muestran escasa respuesta a tratamientos convencionales. Morfológicamente, es un linfoma polimorfo, que se caracteriza por la expansion de celulas T del centro germinal (CG), dendriticas foliculares, celulas B (EBV-positivas o negativas.) y abundantes histiocitos, linfocitos T no de CG , proliferación vascular y eosinofilos que constituyen el microambiente no tumoral. La distribucion de estos elementos es variable y se les atribuye implicacion pronostica . Recientemente se ha observado que mutaciones en genes como TET2 o DNMT3 implicados en hematopoyesis clonal y otras enfermedades hematologicas estan presentes no solo en las celulas T tumorales del LTA , sino también en otros componentes del denominado microambiente ""no tumoral"". Estudios recientes de secuenciación de los genes del receptor de linfocitos T (TCR) confirmarian dicha hipótesis. Mutaciones posteriores en otros genes como IDH2, RHOA, VAV, etc desencadenarian la proliferacion neoplásica de las celulas T. Con el presente proyecto se pretende estudiar la etiopatogenia del LTA, su heterogeneidad molecular, su evolucion clonal y la implicacion del microambiente y factores moleculares en su evolucion y respuesta a tratamiento. Se pretende establecer una correlacion entre la presencia de enfermedades hematologicas mieloproliferativas/mielodisplasicas y los linfomas T. De igual modo se pretende identificar posibles dianas terapaeuticas asociadas a firmas moleculares de las células tumorales o del microambiente.

LINFOMA T
MUTACIONES
HEMATOPOYESIS CLONAL