Objetivos: Identificar factores sociodemográficos, clínicos, funcionales, bioquímicos y/o transcriptómicos que predicen la evolución de las enfermedades pulmonar intersticiales (EPID) de origen autoinmune. 1) Estudiar en ellas el curso clínico y el manejo terapéutico a lo largo del tiempo. 2) Determinar biomarcadores séricos y su papel en la evolución de EPID de origen autoinmune. 3) Desarrollar modelos predictivos utilizando información clínica y los biomarcadores seleccionados, para identificación precoz de los individuos con mayor riesgo de peor curso evolutivo a 1 año. Metodología: Estudio prospectivo observacional multicéntrico. Sujetos: diagnóstico multidisciplinar EPID, que además tengan: enfermedad reumática autoinmune o neumonitis intersticial con hallazgos autoinmunes o con alguna característica autoinmune sin cumplir criterios diagnósticos. Variables principales: 1) mal pronóstico: 1.a) deterioro de la función respiratoria (?FVC%>10% o cambios en FVC%-DLCO% a 1 año); 1.b) mortalidad; 1.c) manejo terapéutico (supervivencia de inmunomoduladores o antifibróticos); 2) repuesta terapéutica (FVC%<10% en un año). Variables independientes: sociodemográficas, clínicas, funcionales, tratamientos, y bioquímicas incluyendo biomarcadores séricos. Fuentes: “Registro NEREA-web” (NEumología REumatología Autoinmunes) y “Colección de muestras bilógicas NEREA”. Estadística: técnicas de supervivencia para estimar deterioro funcional del pulmón, mortalidad y supervivencia de fármacos. La asociación de niveles de biomarcadores y deterioro de la función respiratoria se realizará mediante t-Student o U-Mann-Whitney. La correlación entre biomarcadores y cambios anuales de CVF%-DLCO% se hará por Pearson test. Las curvas ROC compararán sensibilidad-especificidad de los biomarcadores en el pronóstico (valor de corte por el índice de Yoden). Los factores predictores a mala evolución y respuesta terapéutica serán analizados por modelos multivariados de regresión de Cox y logística.

Enfermedades reumáticas autoinmunes
enfermedad pulmonar intersticial difusa
enfermedades raras
registro de enfermedad
estudio observacional longitudinal
multicéntrico
estudio colaborativo
pronóstico
mortalidad
biomarcadores.

Acción Estratégica en Salud (AES)